CC n°3 Onco-hématologie

Onco-hématologie Cas n°3

Femme, 66 ans

Antécédents

Syndrome lymphoprolifératif B diagnostiqué en août 2025

Traitement habituel

Imovane 7,5 mg (zopiclone) au coucher si besoin
Escitalopram 10 mg/jour.

Histoire de la maladie :

En juillet 2025, apparition d’une asthénie motivant un bilan biologique retrouvant une hyperprotidémie à 87 g/L avec à l’électrophorèse des protéines un pic monoclonal d’IgM kappa à 24 g/L.

Un bilan spécialisé d’hématologie est réalisé :

- Examen clinique retrouve une patiente asthénique, sans perte de poids, sans syndrome tumoral (absence d’adénopathie ou de splénomégalie).

- Bilan biologique normal sans anémie ou anomalies de la coagulation. La fonction rénale est normale.

- Myélogramme : envahissement médullaire par 45% de lymphocytes.

- Immunophénotypage : score de Matutes 2/5, CD19+, CD20+, monotypie kappa, CD5-, CD10-, CD23- CD22+ (faible), FMC7-, CD38-, CD43-, CD200+.

- Génétique : recherche de mutation MYD88 négative, NGS négatif, caryotype révélant une pertte du chromosome X dans 12 métaphases.

- Le diagnostic le plus probable est celui de syndrome lymphoprolifératif B indolent de type LLC atypique.

- La recherche de cryoglobulines et d’agglutines froides est négative.

- Le PET scanner ne retrouve un épaississement muqueux du sinus maxillaire gauche (SUVmax = 7.8) et une condensation sous-pleural de la lingula (SUVmax = 5,7) toutes deux d’allure inflammatoire.

Un traitement par RITUXIMAB hebdomadaire est débuté avec une première cure le 21 août qui s’accompagne d’une hyperthermie sans point d’appel clinique. La seconde cure le 29 août n’est pas réalisée en raison d’une insuffisance rénale Kdigo 1. Une échographie rénale ne retrouve pas de cause obstructive.

Le 2 septembre, l'apparition de céphalées motive la réalisation d'une IRM cérébrale retrouvant une lésion en faveur d'une encéphalite herpétique focale temporale interne gauche, une absence d'AVC ischémique récent ou de syndrome de masse intracérébrale. Une ponction lombaire est réalisée et revient stérile sans élément, sans protéinorachie et avec un hyperglycorachie modérée. La PCR herpétique sur LCR revient négative.

Le 8 septembre, la patiente consulte aux urgences pour majoration de l’asthénie, persistance des céphalées et apparition d'une douleur thoracique. Biologiquement, la patiente présente une schizocytose à 2,3% avec une anémie à 9,2 g/dL sans thrombopénie associée, une progression de sa protidémie à 98 g/L et une insuffisance rénale avec urée à 5 mmol/L et créatinine à 171 µmol/L. La troponinémie est à 59 ng/L et une ETT décrit un épanchement péricardique circonférentielle non constrictif de largeur maximale à 12 mm.