Q1 Oncohématologie CC n°3

Oui, mais pas pour le diagnostic évoqué.

Dans ce cas, il existe des arguments en faveur d’une microangiopathie thrombotique (PTT/SHU) :

  • Schizocytose : 2,3 % → témoin d’une fragmentation érythrocytaire.
  • Anémie : Hb 9,2 g/dL, pouvant s’intégrer dans le cadre d’une hémolyse mécanique.
  • Atteinte rénale : insuffisance rénale avec créatinine à 171 µmol/L.
  • Atteinte neurologique : céphalées persistantes, somnolence (Glasgow 14), évoquant une atteinte du SNC.
  • Atteinte cardiaque : troponinémie élevée, épanchement péricardique. Atteinte fréquente et de valeur pronostique.
  • Contexte hématologique : certaines hémopathies (LLC, Waldenström, lymphome) sont connues pour induire des PTT secondaires.

Cependant, l’argument majeur contre ce diagnostic de PTT/SHU est l’absence de thrombopénie.

L’ensemble du tableau est, en revanche, compatible avec un syndrome d’hyperviscosité (SHV).

  • Contexte d’hyperprotidémie et d’IgM élevée (98 g/L) : très évocateur d’un SHV, pouvant expliquer céphalées, insuffisance rénale, douleurs thoraciques et élévation troponinique.
  • Schizocytose modérée : 2,3 % → reste faible et peut parfois être observée dans des contextes d’hyperviscosité ou d’autres stress mécaniques, sans véritable MAT.

L’admission est justifiée en MIR par l’indication d’un échange plasmatique (EP) pour les deux diagnostics évoqués. Il s’agit, dans les deux cas, d’une urgence thérapeutique relative. L’EP devra être réalisé dans les 24 heures, ce qui permettra un bilan biologique de débrouillage.

 

Cibler le diagnostic est essentiel, car :

  • l’échange se fera au plasma en cas de PTT,
  • et à l’albumine en cas de SHV.

 

On réalise un bilan de débrouillage à la recherche d'arguments d'hémolyse :

Biologie à l’admission en MIR :

Sodium 141 mmol/L
Potassium 3,99 mmol/L
Chlore 106 mmol/L
Urée 5,4 mmol/L
Créatinine 150 mmol/L
Protides 96 g/L
Albumine 26 g/L
Calcémie 2,46 mmol/L
ASAT 34 UI/L
ALAT 25 UI/L
Phosphatases alcalines  68 UI/L
Bilirubine totale 5,4 mmol/L
Haptoglobine 1,73 g/L
LDH  202 mmol/L 
     
Leucocytes  11,1 Giga/L
Plaquettes  369 Giga/L
Hémoglobine 9,1 g/dL
Neutrophiles 56  %
Lymphocytes 33  %
Blastes 0  %
Schizocytes 0 %

 

Le bilan ne retrouve pas de stigmate d’hémolyse (haptoglobine élevée, LDH normaux), confirme l’absence de thrombopénie et ne retrouve pas de schizocytose. Le diagnostic de microangiopathie thrombotique est écartée.

 

Compte tenu de l’hyperprotidémie seulement à 96 g/L, peut-on retenir le diagnostic de SHV biologique ? Images 

Date de dernière mise à jour : 20/09/2025

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