Q2 Oncohématologie CC n°3

Dans cette observation, il faut bien avoir à l’esprit la nature de la protéine en excès (IgM dans ce cas) et sa quantité.

• La taille énorme et la structure pentamérique de l’IgM expliquent pourquoi une augmentation relativement modérée de sa concentration (30–40 g/L) entraîne déjà une forte augmentation de la viscosité, alors que pour les IgG, il faut dépasser 60–70 g/L.
  • IgG :
    • Poids moléculaire ≈ 150 kDa
    • Molécule monomérique (structure classique en "Y")
    • Taille ≈ 10 nm
  • IgM :
    • Poids moléculaire ≈ 900–970 kDa (sous forme de pentamère sérique, avec la chaîne J)
    • Molécule 5 à 6 fois plus grosse que l’IgG
    • Diamètre ≈ 35 nm

• Pour sa quantité, l’électrophorèse des protides précisera son taux mais sa réalisation se fait rarement en urgence. Les hémopathies responsables d’une production monoclonale d’Ig s’accompagnant d’une sous-production des autres immunoglobulines, on peut estimer la quantité d’IgM par soustraction du taux d’albumine à la protidémie totale : 96 g/L – 26 g/L = 70 g/L. 

Les symptômes décrits dans cette observation sont-ils compatibles  avec le diagnostic de SHV clinique ?         

•  signe neurologiques : céphalées, ralentissement idéo-moteur et somnolence, anomalie IRM non spécifique.
•  signes cardiaques : douleurs thoraciques et élévation de la troponine.
• signes rénaux : insuffisance rénale.