Syndrome de pneumonie idiopathique
Détresse respiratoire aiguë
Patiente - 61 ans
Antécédents :
- Leucémie Aiguë Myéloïde de pronostic intermédiaire (caryotype normal, IDH2 muté).
- Allogreffe de CSP phéno-identique en octobre 2020 conditionné en RIC (Reduce-Intensity Conditionning) par BF2 (Fludarabine Busulfan 2 jours 6,4 mg/Kg) + SAL (Sérum anti-lymphocytaire) avec prophylaxie de GVH par cyclosporine et Mycophénolate MoFétil (MMF).
- Chimérisme à 100% donneur.
- GVH digestive haute de stade 1 et cutanée en novembre 2020 traitée par ruxolitinib et dermocorticoïdes.
- Arrêt prévention Bactrim en juillet devant compte CD4>200.
- En août, reprise d'une corticothérapie à 1 mg/Kg pour suspicion de GVH digestive grade 1.
Anamnèse récente :
La patient consulte mi-septembre 2021 dans le cadre de son suivi post-greffe. Elle se plaint d'une asthénie progressive depuis 1 mois et d'une dyspnée d'effort sans toux. L'examen clinique est sans particularité. La patiente présente une dyspnée de repos sans désaturation à l'oxymètre. Une TDM thoracique est réalisée et ne montre pas d'anomalie.
Admission aux urgences le 14/9 pour altération majeure de l'état général et détresse respiratoire oxygénodépendante à 6/mn.
Bilan d'entrée :
BNP | pg/ml | 30 |
CRP | mg/l | 46,4 |
Sodium . | mmol/l | 128 |
Potassium plasmatique | mmol/l | 3,45 |
Chlorures | mmol/l | 91 |
Bicarbonates | mmol/l | 20 |
Trou anionique | mmol/l | 16 |
Protéines totales | g/l | 53 |
Glucose | mmol/l | 18,51 |
Urée | mmol/l | 4 |
Créatinine | µmol/l | 40 |
Albumine | g/l | 28,2 |
Bilirubine totale | µmol/l | 12 |
LDH | U/l | 1821 |
ASAT (Transa.TGO) | U/l | 168 |
ALAT (Transa.TGP) | U/l | 365 |
Gamma-GT | U/l | 378 |
Leucocytes | x10*9/l | 2,4 |
Erythrocytes | x10*12/l | 3,35 |
Hémoglobine | g/dl | 11,8 |
Hématocrite | l/l | 0,33 |
Plaquettes | x10*9/l | 44 |
Neutrophiles . | % | 71 |
Eosinophiles . | % | 0 |
Basophiles . | % | 0,2 |
Lymphocytes . | % | 15 |
Monocytes . | % | 1,9 |
Blastes . | % | 0 |
Myélémie . | % | 6 |
Schizocyte | % | 0 |
Taux de Prothrombine . | % | >100 |
TCA . | s | <24.2 |
Radiographie thoracique à l'admission
La PCR COVID d'admission est négative. Les hémocultures et l'ECBU ne retrouve pas de germes.
Une antibiothérapie par amoxicilline/acide clavulanique et ciprofloxacine est introduite puis la patiente est transférée en service de Médecine interne.
Son état général continue à se dégrader avec aux GDS sous 6 L/mn une hypoxie à 62 mmHg de Po2 avec alcalose ventilatoire (pH 7,52; pCO2 26,8 mmHg, HCO3 22,6 mmol/L). Le syndrome inflammatoire s'accélère avec une CRP à 190 mg/dl et des D-dimères à 15765 ng/ml. L'antibiothérapie est élargie par pipéracilline/tazobactam.
La patiente est transférée en MIR après TDM thoracique (16 octobre) interprétée comme présentant des plages de verres dépolis péri-hilaires, des lobes inférieurs avec épanchements pleuraux de faible abondance.
Examen clinique d'entrée :
Poids : 56 Kg pour 1,67 m, IMC 20 Kg/m2 dénutrition clinique, TA conservée à 120/80 mmHg, pouls 115 bpmn, température 37,2°C. La patiente est polypnéique à 30 cycles/mn sous O2 6 L/mn avec présence de crépitants secs à l'auscultation pulmonaire. Il n'existe pas de signes d'insuffisance cardiaque ou de souffle. La diurèse est conservée. L'abdomen est souple sans notion de diarrhée ou de constipation. La peau est indemne de lésions ou d'érythème.
Evolution :
Sous Optiflow en FiO2 60%, la patiente s'épuise et doit être placée sous ventilation protectrice dans la nuit d'admission. L'anesthésie est suivie rapidement par un état de choc nécessitant l'introduction de noradrénaline.
L'échocardiographie montre une FEVG estimée à 40% dans la limite d'une échogénicité non optimale. PRVG 5,3. ITV 14, FC 110 bpm. Epanchement péricardique 0,3 mm en diastole. VCI 1,5 cm, non compliante (12 de PEP).
L'ECG ne montre pas de sus ou sous-décalage ST.
L'état de choc se complique d'une insuffisance rénale anurique.
A J3, alors que la situation hémodynamique est stabilisée et qu'une décurarisation est réalisée, il sera noté des mouvements cloniques au niveau de la face et des 4 membres cédant sous lévitéracétam. Le résiduel de pipéracilline sera à 96,5 mg/L pouvant évoquer une cause médicamenteuse.
L’étiologie de ce tableau sera rapportée initialement à un processus infectieux. La patiente est traitée par pipéracilline/tazobactam puis méropénem, cotrimoxazole dans l'hypothèse d'une pneumocystose ou d'une pneumopathie bactérienne. Les prélèvements bactériologiques pulmonaires et les hémocultures seront négatifs. La PCR pneumocystis est négative dans le LBA. Après l'épisode convulsif, une cryptococcose généralisée sera évoquée mais l'antigénémie cryptococcique est négative dans le sang et le LBA négatif.
La patiente présentant une défaillance multiviscérale dans un contexte de SDRA post-allogreffe de pronostic péjoratif et ayant formuler des directives anticipées refusant des techniques lourdes et prolongées de réanimation, l'équipe décide de ne pas poursuivre les soins en accord avec les volontés de la patiente corroborées par ses proches.
Une biopsie pulmonaire post-mortem est réalisée et montre un épaississement modéré relativement diffus des cloisons inter-alvéolaires représenté par une fibrose jeune, un infiltrat inflammatoire discret plasmocytaire, lymphocytaire, une persistance de quelques rares membranes hyalines en voie d'organisation. Les pneumocystes sont discrètement hyperplasiques avec quelques aspects métaplasiques. Les cavités alvéolaires contiennent des macrophages spumeux légèrement pigmentés et quelques débits cellulaires. La coloration de Perls met en évidence quelques sidérophages. Les colorations complémentaires à la recherche d'agents pathogènes (pneumocystis ou cryptocoque) sont négatives. Il n'a pas été mis en évidence de lésion de pneumonie organisée, de bronchiolite oblitérante, de lésion inflammatoire spécifique ou de territoire suspect de malignité. En conclusion, la biopsie est compatible avec des lésions de dommages alvéolaires diffus relativement aigus, exsudatifs en début d'organisation avec hyperplasie régénérative.
Date de dernière mise à jour : 14/10/2021
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