Syndrome de pneumonie idiopathique

Détresse respiratoire aiguë

Patiente -  61 ans

 

Antécédents :

- Leucémie Aiguë Myéloïde de pronostic intermédiaire (caryotype normal, IDH2 muté).

- Allogreffe de CSP phéno-identique en octobre 2020 conditionné en RIC (Reduce-Intensity Conditionning) par BF2 (Fludarabine Busulfan 2 jours 6,4 mg/Kg)  + SAL (Sérum anti-lymphocytaire) avec prophylaxie de GVH par cyclosporine et Mycophénolate MoFétil (MMF).

  • Chimérisme à 100% donneur.
  • GVH digestive haute de stade 1 et cutanée en novembre 2020  traitée par ruxolitinib et dermocorticoïdes.
  • Arrêt prévention Bactrim en juillet devant compte CD4>200.
  • En août, reprise d'une corticothérapie à 1 mg/Kg pour suspicion de GVH digestive grade 1.

Anamnèse récente :

La patient consulte mi-septembre 2021 dans le cadre de son suivi post-greffe. Elle se plaint d'une asthénie progressive depuis 1 mois et d'une dyspnée d'effort sans toux. L'examen clinique est sans particularité. La patiente présente une dyspnée de repos sans désaturation à l'oxymètre. Une TDM thoracique est réalisée et ne montre pas d'anomalie.

Admission aux urgences le 14/9 pour altération majeure de l'état général et détresse respiratoire oxygénodépendante à 6/mn.

Bilan d'entrée :

BNP pg/ml 30
CRP  mg/l 46,4
Sodium .  mmol/l 128
Potassium plasmatique mmol/l 3,45
Chlorures  mmol/l 91
Bicarbonates  mmol/l 20
Trou anionique  mmol/l 16
Protéines totales  g/l 53
Glucose   mmol/l 18,51
Urée  mmol/l 4
Créatinine µmol/l 40
Albumine g/l 28,2
Bilirubine totale  µmol/l 12
LDH U/l 1821
ASAT (Transa.TGO)  U/l 168
ALAT (Transa.TGP)  U/l 365
Gamma-GT  U/l 378
     
Leucocytes                    x10*9/l 2,4
Erythrocytes                  x10*12/l 3,35
Hémoglobine  g/dl 11,8
Hématocrite                   l/l 0,33
Plaquettes                    x10*9/l 44
Neutrophiles               . % 71
Eosinophiles               . % 0
Basophiles                . % 0,2
Lymphocytes                 . % 15
Monocytes                   . % 1,9
Blastes                     . % 0
Myélémie                   . % 6
Schizocyte        % 0
     
Taux de Prothrombine         . % >100
TCA . s <24.2 

Radiographie thoracique à l'admission

Spi 1

La PCR COVID d'admission est négative. Les hémocultures et l'ECBU ne retrouve pas de germes.

Une antibiothérapie par amoxicilline/acide clavulanique et ciprofloxacine est introduite puis la patiente est transférée en service de Médecine interne.

Son état général continue à se dégrader avec aux GDS sous 6 L/mn une hypoxie à 62 mmHg de Po2 avec alcalose ventilatoire (pH 7,52; pCO2 26,8 mmHg, HCO3 22,6 mmol/L). Le syndrome inflammatoire s'accélère avec une CRP à 190 mg/dl et des D-dimères à 15765 ng/ml. L'antibiothérapie est élargie par pipéracilline/tazobactam.

La patiente est transférée en MIR après TDM thoracique  (16 octobre) interprétée comme présentant des plages de verres dépolis péri-hilaires, des lobes inférieurs avec épanchements pleuraux de faible abondance.

Syndrome de pneumonie idiopathique

Examen clinique d'entrée :

Poids : 56 Kg pour 1,67 m, IMC 20 Kg/m2 dénutrition clinique, TA conservée à 120/80 mmHg, pouls 115 bpmn, température 37,2°C. La patiente est polypnéique à 30 cycles/mn sous O2 6 L/mn avec présence de crépitants secs à l'auscultation pulmonaire. Il n'existe pas de signes d'insuffisance cardiaque ou de souffle. La diurèse est conservée. L'abdomen est souple sans notion de diarrhée ou de constipation. La peau est indemne de lésions ou d'érythème.

Evolution :

Sous Optiflow en FiO2 60%, la patiente s'épuise et doit être placée sous ventilation protectrice dans la nuit d'admission. L'anesthésie est suivie rapidement par un état  de choc nécessitant l'introduction de noradrénaline.

L'échocardiographie montre une FEVG estimée à 40% dans la limite d'une échogénicité non optimale. PRVG 5,3. ITV 14, FC 110 bpm. Epanchement péricardique 0,3 mm en diastole. VCI 1,5 cm, non compliante (12 de PEP).

L'ECG ne montre pas de sus ou sous-décalage ST. 

L'état de choc se complique d'une insuffisance rénale anurique.

Sp1 b

A J3, alors que la situation hémodynamique est stabilisée et qu'une décurarisation est réalisée, il sera noté des mouvements cloniques au niveau de la face et des 4 membres cédant sous lévitéracétam. Le résiduel de pipéracilline sera à 96,5 mg/L pouvant évoquer une cause médicamenteuse.

L’étiologie de ce tableau sera rapportée  initialement à un processus infectieux. La patiente est traitée par pipéracilline/tazobactam puis méropénem, cotrimoxazole dans l'hypothèse d'une pneumocystose ou d'une pneumopathie bactérienne. Les  prélèvements bactériologiques pulmonaires et les hémocultures seront négatifs. La PCR pneumocystis est négative dans le LBA. Après l'épisode convulsif, une cryptococcose généralisée sera évoquée mais l'antigénémie cryptococcique est  négative dans le sang et le LBA négatif.

La patiente présentant une défaillance multiviscérale dans un contexte de SDRA post-allogreffe de pronostic péjoratif et ayant formuler des directives anticipées refusant des techniques lourdes et prolongées de réanimation, l'équipe décide de ne pas poursuivre les soins en accord avec les volontés de la patiente corroborées par ses proches.

Une biopsie pulmonaire post-mortem est réalisée et montre un épaississement modéré relativement diffus des cloisons inter-alvéolaires représenté par une fibrose jeune, un infiltrat inflammatoire discret plasmocytaire, lymphocytaire, une persistance de quelques rares membranes hyalines en voie d'organisation. Les pneumocystes sont discrètement hyperplasiques avec quelques aspects métaplasiques. Les cavités alvéolaires contiennent des macrophages spumeux légèrement pigmentés et quelques débits cellulaires. La coloration de Perls met en évidence quelques sidérophages. Les colorations complémentaires à la recherche d'agents pathogènes (pneumocystis ou cryptocoque) sont négatives. Il n'a pas été mis en évidence de lésion de pneumonie organisée, de bronchiolite oblitérante, de lésion inflammatoire spécifique ou de territoire suspect de malignité. En conclusion, la biopsie est compatible avec des lésions de dommages alvéolaires diffus relativement aigus, exsudatifs en début d'organisation avec hyperplasie régénérative.

 

Date de dernière mise à jour : 14/10/2021

  • Aucune note. Soyez le premier à attribuer une note !

Ajouter un commentaire