Leucémie myéloïde aiguë

Les leucémies aiguës myéloïdes (LAM) sont des hémopathies malignes caractérisées par la prolifération de précurseurs médullaires clonaux (blastes) avec blocage de la différenciation myéloïde. Bien que la recherche ai permis depuis 30 ans des progrès dans la  prise en charge thérapeutiques des LAM de l’adulte, le  pronostic de ces hémopathies reste encore réservé.

La présentation suivante reprend les données de la littérature avec une comparaison des données locales des patients de plus de 18 ans dont le diagnostic de leucémie a été réalisé entre le 01 janvier 2012 et le 31 décembre 2020.

Age

Hyperleucocytose

Cytogénétiques

Les LAM sont des pathologies dont l'incidence augmente avec l'âge : 61% des patients de notre cohorte sont âgés de plus de 65 ans et les LAM des patients jeunes (moins de 55 ans) représentant seulement  21 % de la population totale.

L'âge de survenue va d'une part peser sur le pronostic en augmentant la gravité des complications précoces et d'autre part élever le risque de toxicité des traitements myélo-ablatifs et de l'allogreffe au-delà du bénéfice escompté.

La mortalité augmente significativement en fonction de l'âge dans notre cohorte. L'âge conditionne le choix thérapeutique avec une forte incidence de chimiothérapie intraveineuse avant 75 ans. Au-delà, une chimiothérapie orale ou des soins de support palliatifs seront plus souvent proposés.

L'hyperleucocytose (> 50.000 Giga/L) rencontrée à la phase initiale de prise en charge est un facteur important de complications précoces (leucostase pulmonaire, hémorragies pulmonaires et cérébrales, syndrome de lyse tumorale). La courbe de survie montre bien que la différence de survie des patients hyperlecocytaires  par rapport au non hyperleucoytaires survient précocément dans les 45 jours du diagnostic. Par la suite, les deux populations gardent cette différence de pronostic mais les élovutions restent parallèles.

La mortalité des LAM suit un rythme en deux phases, une phase initiale de forte mortalité  allant du diagnostic à 45 jours puis une phase de mortalité progressive et constante.

Les patients non admis en MIR correspondent à des patients récusés en raison de leur âge ou de comorbidités qui rendent les soins déraisonnables. Dans les deux populations la première phase de décès correspond à la survenue de complications létales provoquées par la maladie (hémorragies, défaillances d'organes, complications infectieuses précoces liées aux spécificités de la leucémie). Après environ 45 jours, la mortalité est liée aux complications des thérapeutiques ou à l'échappement thérapeutique précoce.

La mortalité est significativement plus importante à 1 mois en MIR mais ceci correspondant à un biais de sélection, les patients entrant étant sélectionné par leur gravité accrue. Par contre, il est intéressant de souligner que l'admission en MIR ne permet pas de changer fondamentalement le pronostic des patients.

Dans notre population, les complications précoces et tardives à l'origine d'une admission en MIR ont un très mauvais pronostic à court terme avec en moyenne 50% de mortalité avant J28. Les admissions préemptives présentent  un meilleur pronostic mais ils s'agit d'un biais de sélection des patients. En effet, les patients du groupe à haut risque (Hyperleucocytaire, LAM3) qui représentent la population des admissions préemptives ne sont pas amener à se compliquer systématiquement. Il faut analyser ces patients en fonction des données générale de la population et du groupe à haut risque.

Notre expérience ne retrouve pas de différence de pronostic entre admissions précoces, préemptives et tardives des patients en ICU. Dans l'étude de Lengliné, les admissions précoces présentent un meilleur ponostic que les admissions tardives. Cette étude présente une méthodologie discutable en comparant des patients d'un groupe à risque admis sans défaillance d'organe (cad préemptivement) à des patients contrôle admis tardivement pour une prise en charge de défaillance viscérale. Or la survenue de complications mettant en jeu le pronostic vital ne survient dans notre étude que pour 1/3 des patients à risque dans le premier mois. Ainsi dans notre population, le recours à un soutien d'organes représente 26% des patients du groupe préemptif contre 70% dans le groupe admis pour complications.