Q6 Oncohématologie CC n°3

• Hydratation IV :
  • Améliorer la fluidité sanguine et prévenir la thrombose.
  • Diminue le risque de coagulation du filtre de plasmaphérèse

• Plasmaphérèse : traitement de choix, permet de réduire rapidement la viscosité en éliminant les immunoglobulines ou excès de protéines circulantes.
  • Effet rapide, amélioration neurologique et hémorragique souvent dès la première séance.
  • Valeur cible :
    • IgM abaisser le taux au dessous de 35 ± 5 g/L ≃ protidémie 65 g/L ±  5 g/L
    • IgG abaisser le taux au dessous de 75 ± 5 g/L ≃ protidémie 105 g/L ±  5 g/L
  • Peut être répétée selon la persistance de la symptomatologie.
  • 1 à 1,5 Volume plasmatique
  • Produits de susbtitution (basées sur les sociétés d’aphérèse, ex. ASFA, EBMT, SFH)
    • Risque hémorragique faible (Grade 1, manifestations mineures : épistaxis léger, purpura, pétéchies sans anémie)
      • Substitution : Albumine 4–5%
      • Justification : correction de l’hyperviscosité sans surcharge en facteurs de coagulation, bonne tolérance, moins de risque allergique/infectieux.
    • Risque hémorragique modéré (Grade 2, épistaxis répétés, gingivorragies persistantes, anémie modérée)
      • Substitution : Majorité albumine, mais complément possible par PFC (ex. : 1 volume sur 4 de PFC) si TP/TCA effondrés ou si suspicion de déficit majeur en facteurs de coagulation.
    • Risque hémorragique sévère (Grade 3 : hémorragie digestive, cérébrale, rétinienne, Hb chutant rapidement, nécessité transfusion)
      • Substitution : Plasma frais congelé (PFC) recommandé, au moins partiellement ou totalement, car il apporte les facteurs de coagulation manquants.
      • Transfusion de plaquettes et culots globulaires selon bilan et tolérance.
      • ⚠   Attention au risque de surcharge et de réactions allergiques.

- Transfusion :

⚠   Si nécessaire, à reporter après l’EP pour ne pas augmenter la viscosité.

- Décoagulation :

Pas d’indication systématique :

• L’hyperviscosité se manifeste par des signes neurologiques, visuels, hémorragiques (épistaxis, gingivorragies) qui ne sont pas améliorés par les anticoagulants.
• Au contraire, le patient est déjà à risque hémorragique (troubles de l’hémostase secondaire à l’hyperviscosité et la consommation des facteurs).
• Si le patient présente un événement thrombotique avéré (TVP, EP, thrombose artérielle), on peut anticoaguler, mais avec prudence et après correction de l’hyperviscosité par plasmaphérèse.

Une séance d'échange plasmatique en simple filtration est réalisée sans complication (poids 76,5 Kg, hématocrite 23,7%, volume échangé 3500 mL contre albumine 4%).

La protidémie est abaissée à 69 g/L (albuminémie 31 g/L).

Les céphalées disparaissent ainsi que les douleurs thoraciques. La troponine diminue à 1019 ng/L après un pic à 1329 ng/L la veille. La créatininémie diminue à 112 mmo/L.

Le taux d’IGM à l’admission était rétrospectivement à 65.8 g/L.