Leucémie myéloide aiguë hyperleucocytaire

Dans la littérature, les Leucémies Aiguës Myéloïdes (LAM) sont définies comme hyperleucocytaires à partir d’un compte de leucocytes ou de blastes supérieur à 100.000 Giga/L. L'hyperleucocytose est retrouvée chez environ 20% des patients au diagnostic de LAM et représente un facteur de risque de mortalité précoce estimée selon les études à 20 à 40% (1-3).

Sur une cohorte de 558 patients (2011-2020) admis pour LAM au CHU de NICE, les hyperleucocytoses > à 50 Giga/L  et > 100 Giga/L représentaient respectivement  21% et 10% des cas.  Il existait une différence de survie significative à 1 an (p>0.001) dès 50 Giga/L d'hyperleucocytose augmentant avec le degré d'hyperleucocytose  :

• Leucocytes <50 giga/L : survie à 41.7% (37.3%; 46.6%),
• Leucocytes 50-100 giga/L : survie à 30.8% (21.4%; 44.3%)
• Leucocytes >100 giga/L :  survie à 23.5% (14.6%; 37.9%)

Lors de LAM hyperleucocytaire, les complications surviennent précocément dans la première semaine. Il s'agit essentiellement de complications hémorragiques cérébrales ou pulmonaires dont le contrôle est difficile. Le syndrome de lyse, entraine rarement le décès précoce mais compromet l'intégrité de la chimiothérapie d'induction et le devenir à moyen terme.

• Hyperhydratation : 2 à 3 L/m²
  • Pas de supplémentation en Phosphore
  • Pas de supplémentation en Potassium
  • Pas de supplémentation en Calcium
  • Pas d'alcalinisation

• Rasburicase (Fasturtec®) : 0,2 mg/Kg

• Hydroxyurée (Hydréa®) : 50 mg/kg jour   
  • Comprimé à 500 mg (1 comprimé pour 10 Kg de poids) en une prise.

• Dexaméthasone  : 10 mg/kg x2/jour jusqu'à neutropénie
  • Prévention des hémorragies intra-alvéolaires

• Maintien de l'hémostase :
  • Compte de plaquettes > 50 Giga/L (transfusion de Culot plaquettaire)
  • Fibrinogène > 1,5 g/L (perfusion de Clottafact (fibrinogène concentré) plus efficace que l'apport de plasma)
  • TP >50 % (perfusion de plasma frais congelé)

Bilan biologique :

• Bilan de leucémie hyperleucocytaire (onglet résultats biologiques de Métavision)
• Détermination du score de CIVD :
  • NFS, plaquettes
  • TP  et cofacteurs
  • Fibrinogène
  • D-Dimères  
•     Détermination du risque de lyse tumorale :
  • Ionogramme, Créatinine, urée
  • Acide urique
  • LDH
  • Calcium, Phosphore, Magnésium
• Bilan inflammatoire : CRP , procalcitonine
• Bilan hépatique : ASAT, ALAT, bilirubine, PA et GGT, albumine, amylase, lipase
• B HCG pour les femme
• Groupage 1 et 2; Rhésus-Kell, RAI
• HLA 1 et 2
• Immunophénotypage des leucémies
• Bilan thyroidien (TSH, T3, T4)
• Sérologies virales : HIV 1 et 2, HTLV 1 et 2, hépatites C, B, CMV, herpès, EBV.
• Antigénémie aspergillaire

1. Porcu P, Danielson CF, Orazi A, et al (1997) Therapeutic leukapheresis in hyperleucocytic leukaemias: lack of correlation between degree of cytoreduction and early mortality rate. Br J Haematol 98:433–436. https://doi.org/10.1046/j.1365-2141.1997.1943011.x
2. Dutcher JP, Schiffer CA, Wiernik PH (1987) Hyperleukocytosis in adult acute nonlymphocytic leukemia: impact on remission rate and duration, and survival. J Clin Oncol 5:1364–1372. https://doi.org/10.1200/JCO.1987.5.9.1364
3. Slovak ML, Kopecky KJ, Wolman SR, et al (1995) Cytogenetic correlation with disease status and treatment outcome in advanced stage leukemia post bone marrow transplantation: A Southwest Oncology Group Study (SWOG-8612). Leuk Res 19:381–388. https://doi.org/10.1016/0145-2126(94)00162-4