Plasmaphérèses en garde de MIR

Les indications des échanges plamastiques (EP) en MIR sont rares et encore plus en urgence.

Ci-contre,  la liste des pathologies en Catégorie I pouvant bénéficier d'EP en traitement de première ligne selon les guidelines de l'American Society of Apheresis. Parmi celle-ci, les indications rencontrées en MIR sont surlignées en orange pour les pathologies à prendre en charge en urgence et en vert pour les pathologies pouvant faire l'objet d'un consensus d'équipe.

Les indications de Catégorie II (traitement de seconde intention) et de Catégorie III (traitement au bénéfice incertain) devront faire l'objet d'une discussion risque/bénéfice multidisciplinaire.

Indications de garde :

En MIR Nice, nous retenons 3 indications d'urgence :

- Hyperviscosité des gammapathies monoclonales symptomatique :         Comment ?

L'indication d'EP en urgence (Grade IB) concerne les hyperviscosité présentant des manifestations cliniques (triade de Waldenström)  :

• saignements muqueux (épistaxis, gingivorragies et pétéchies et plus rarement hémorragies digestives et génito-urinaires).
• troubles visuels : baisse d'acuité visuelle, diplopie.
• manifestations neurologiques : céphalées, vertiges, acouphènes puis ataxie, chorées, déficits neurologiques focaux, troubles de la conscience allant jusqu’au coma.

Les manifestations cliniques notamment dans la maladie de Waldenström peuvent s'aggraver de façon dramatique pou rune faible élèvation de la viscosité et sont donc une urgence de prise en charge.

- Purpura Thrombotique Thrombocytopénique :          Comment ?

En 2022, les échanges plasmatiques restent le traitement de référence des PTT (Grade 1A) d'origine immunologique suspectée ou prouvée. Dans le service, les EP sont réalisés en urgence en association avec la caplacizumab.

- Décompensation myasthénique au stade de crise myasthénique :       Comment ?

On entend par crise myasthénique une quadriparésie généralisée sévère ou une faiblesse des muscles respiratoires mettant en jeu le pronostic vital. Bien que les méta-analyses place immunoglobulines polyvalentes (IgIV) vs EP au même niveau d'efficacité (Gadjos, 2012), la pratique clinique locale nous laisse à penser que les EP sont plus rapidement efficaces permettant soit d'éviter le recours à la ventilation mécanique soit de raccourcir la durée de ventilation. Dans la littérature, une étude rétrospective semble aller dans ce sens  en démontrant que la réalisation précoce dans les 2 jours d'admission des EP diminuent les complications et la mortalité dans les formes sévères de crise myasthénique (Mandawat, 2011). Notamment, les incidences des insuffisances respiratoires et des intubations orotrachéales étaient significativement supérieures lorsque les EP étaient réalisés après 48h d'admission. Cette étude reste cependant limitée par son caractère rétrospectif et l'absence de comparaison aux IgIV.

Si le patient est admis sous ventilation invasive d'emblée, l'indication d'EP peut être différée en journée.

Indications différables en journée :

Comme pour la myasthénie, les méta-analyses ne trouvent pas de différence d'efficacité entre traitement par IgIV ou par EP lors du traitement des polyradiculonévrites aiguës. Le but des traitements dans cette pathologie est d'accélérer la récupération motrice et de réduire le temps de ventilation mécanique. Les experts estiment que les traitements doivent être instaurés dans les 7 jours suivant le diagnostic. En conséquence, nous ne retenons pas d'indication à débuter les EP en extrême urgence.

En dehors des polyradiculonévrite aiguë, les autres pathologies sont rares et la réalisation d'EP en extrême urgence ne modifie que très rarement le pronostic.

En dehors du SHU et du PTT induit par la ticlopidine, qui bénéficieront d'EP au Plasma (Cf. PTT), les autres indications bénéficieront d'échanges plasmatiques en double filtration (Cf. Myasthénie).