Q1 Oncohématologie CC n°1

Réponses Q1 :

1°/ Il manque le bilan de coagulation pour évaluer les troubles de l'hémostase et notamment scorer la présence d'une CIVD :

• fibrinogène
• D-dimères ou produits de dégradation de la fibrine (PDF)
• taux de prothrombine (TP)
• temps de céphaline activée (TCA)

2°/ Il manque les critères d'évaluation de la lyse cellulaire :

• calcémie et phosphorémie pour le rapport phosphocalcique
• acide urique

Données manquantes :

Les admissions préemptives de patient d'hématologie en MIR concernent des patients suspects de leucémie aiguë essentiellement myéloïde sans aucun signe de défaillance d'organe extra-médullaire mais reconnue comme à haut risques de complications précoces pouvant mettre en jeu le pronostic vital.

Les patients les plus à risque de complications précoces sont les patients hyperleucocytaires dont la définition est un nombre de leucocytes ou de blastes > à 100 Giga/L. Le risque augmente proportionnellement au degré d'hyperleucocytose devenant très inquiétant au-delà de 300 Giga/L.

A côté de cette population, les leucémies promyélocytaires (LAM3) rarement hyperleucocytaires sont souvent compliquées de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) mettant en jeu le pronostic vital par complications hémorragiques (intra-cérébrales, digestives fréquemment, ...).

Deux complications essentielles sont à redouter :

- la leucostase qui touche en priorité le poumon et le cerveau.  Exceptionnel dans les LAL, dans les LAM, les blastes ont une action d'activation des molécules d'adhésion endothéliale obstruant les vaisseaux et entrainant des phénomènes de cisaillement à l'origine d'hémorragie diffuse.

Les conséquences cliniques à redouter sont la détresse respiratoire par leucostase intrapulmonaire et bien souvent par hémorragie intra-alvéolaire et la leucostase cérébrale entrainant des hémorragies intra-parenchymateuses.

- le syndrome de lyse tumoral qui peut être spontanée (LAL) ou induite par la cytoréduction entrainant un relargage du contenu intra-cellulaire :

• Potassium => troubles du rythme sur hyperkaliémie
• Phosphore => à l'origine de la formation de cristaux phospho-calciques (1e mécanisme de l'IrénaleA).
• ADN dégradé en acide urique (2e mécanisme de l'IrénaleA).

Le risque principal est un IRA réversible dans la plupart du temps mais qui compromet la réalisation optimale de la chimiothérapie d'induction augmentant le risque de récidive et de mortalité à moyen et long terme.